Bei einer Vaskulitis attackiert das Immunsystem die Blutgefäße im eigenen Körper. Kleine Blutgefäße sind lebensnotwendig für das Funktionieren wichtiger Organe im Körper (Niere, Lunge, Nerven) doch die genauen Auswirkungen können sehr unterschiedlich sein. Das Ergebnis: eine Vaskulitis wie z.B. eine ANCA assoziierte Vaskulitis (AAV) kann eine Vielzahl von mysteriös erscheinenden Symptomen verursachen. Manche Patienten plagen lange unerklärliche Schmerzen, werden oft nicht ernst genommen bis die korrekte Diagnose nach Wochen, Monaten, oder gar Jahren gestellt wird. In diesem Video besprechen wir anhand eines Fallbeispiels Anzeichen einer AAV, wie diese seltene Krankheit behandelt wird, und was über die Entstehung bekannt ist.

Kapitel:

0:00 Intro
0:36 Vaskulitis bezeichnet die Entzündung von Blutgefäßen; Biopsie
1:50 ANCA assoziierte Vaskulitis erkennen
4:44 Symptome bei fortschreitender Vaskulitis und Organbefall
5:44 Vaskulitis-Symptome: Hautbefall
8:01 Vaskulitis-Symptome: Lunge
11:00 Vaskulitis-Symptome: Nieren
11:52 Vaskulitis-Symptome: Obere Atemwege, Augen, Harnröhre
14:19 Labortests bei ANCA assoziierter Vaskulitis
15:25 Was "assoziiert" bedeutet
16:34 Bedeutung der ANCA in der Krankheitsentstehung ist kontrovers
16:48 Kein Nutzen durch Plasmaaustausch (kontrovers)
17:23 Was bei ANCA assoziierter Vaskulitis hilft (Behandlung)
18:07 Cyclophosphamid-Therapie (Chemotherapie); neuerdings Rituximab
19:00 Avacopan statt Kortison ?
21:05 Video-Empfehlung

Glossar:

Assoziiert: In Verbindung stehend (aber nicht notwendigerweise ursächlich)
ANCA: Anti-Neutrophile cytoplasmatische Antikörper. Eiweiße die gegen Bestandteile von Immunzellen, den sogenannten neutrophilen Granulozyten, binden; ein charakteristisches Merkmal von ANCA-assoziierter Vaskulitis und hilft bei der Einteilung dieser Erkrankungen
Avacopan: Neues Medikament für ANCA-Vaskulitis
vasculum (lat.): (kleines) Gefäß
Granulomatose mit Polyangiitis (GPA):
Eine Form einer ANCA assoziierte Vaskulitis (AAV), früher Wegener Granulomatose (M. Wegener genannt)
Vaskulitis (Mehrzahl: Vaskulitiden): Eine Entzündung der Blutgefäße
Palpabel: Tastbar
Palpable Purpura: Tastbare, purpurne Hautveränderung. Ein Anzeichen u.a. einer Vaskulitis der kleinen Blutgefäße
Rituximab: Therapeutischer Antikörper der B Zellen attackiert; häufig eingesetzt bei Autoimmunerkrankungen
-itis: Medizinische Endung für "Entzündung"

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Weitere Videos von mir (Playlists):
Autoimmunerkrankungen: https://bit.ly/MM-Autoimmunerkrankungen
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Quellen und Links:
Keine Sterblichkeitsreduktion oder geringeres Nierenversagen mit Plasmaaustausch bei ANCA Vaskulitis:
Plasma Exchange and Glucocorticoids in Severe ANCA-Associated Vasculitis (The New England Journal of Medicine 2020)
https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/nejmoa1803537

Avacopan zur Behandlung ANCA-assoziierter Vaskulitis:
Avacopan for the Treatment of ANCA-Associated Vasculitis (NEJM 2021)
https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/nejmoa2023386

Über die Assoziation zwischen Bildungserfolg und die Anzahl der Bücher im Haushalt eines Kindes:
'Freakonomics': What Makes a Perfect Parent? https://abcnews.go.com/WNT/story?id=1633286&page=1

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